生长棒撑开术中经颅刺激运动诱发电位和体感诱发电位监测的应用价值

目的:分析生长棒撑开术中经颅刺激运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SEP)神经功能监测的应用价值。方法:回顾性分析2010年10月~2015年1月我院进行的65例141次生长棒撑开手术,在生长棒撑开术中,运用MEP和SEP进行神经功能监测。MEP监测采用经颅刺激C3、C4,记录外周肌源性MEP,SEP监测采用刺激双侧胫后神经,记录电极采用Cz-CPz。阳性诊断标准:与基线相比,MEP波幅下降75%,SEP波幅下降50%或潜伏期延长10%。结果:141例次撑开手术中成功获得具有监护价值且重复性较好MEP 139例次,检出率98.6%,全程失败2例次(占1.4%);SEP成功监测140例次,检出率99.3%,失败1例(占0.7%)。所有患者均能成功记录到一种以上的诱发电位。本组141例次手术中未出现MEP及SEP监测阳性。所有患儿术后神经系统检查均无异常发现,神经功能监测结果均为真阴性。结论:生长棒撑开术是简单安全的手术操作,但是,运用MEP和SEP进行术中神经功能监测可以为生长棒撑开术提供客观的安全评估指标。     

膝关节弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜炎的手术治疗

目的比较开放性滑膜切除术与关节镜下滑膜切除术治疗膝关节弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)的治疗效果。方法回顾性分析北京协和医院1994年3月至2013年10月手术治疗的有完整随访资料的膝关节弥漫型PVNS患者47例,所有患者根据手术方式分为开放性手术组和关节镜手术组,其中开放性手术组17例(接受开放性滑膜切除术)、关节镜手术组30例(接受关节镜下滑膜切除术),两组术后常规放疗。术后平均随访时间(15.7±16.3)个月(10~30个月),记录所有患者手术前及末次随访时的关节活动度、国际膝关节评分委员会(IKDC)评分和Lysholm评分以及两组患者复发率,比较两组患者治疗效果和复发率。结果随访期间共8例患者复发,复发率17.0%;其中开放性手术组3例复发,复发率17.6%;关节镜手术组5例复发,复发率16.7%;两组复发率比较差异无统计学意义。开放性手术组末次随访和术前的膝关节活动度、IKDC评分和Lysholm评分分别为(97.5±14.3)°和(69.7±12.6)°,(74.5±6.1)和(38.6±5.4)分,(77.5±5.8)和(42.4±4.6)分,关节镜手术组末次随访和术前的膝关节活动度、IKDC评分以及Lysholm评分分别为(128.6±13.9)°和(64.9±13.2)°,(87.4±6.7)和(37.2±4.9)分,(86.2±6.2)和(41.9±5.3)分,末次随访均较术前显著增加(P均<0.05),关节镜手术组末次随访的关节活动度、IKDC评分和Lysholm评分均较开放性手术组显著增加,差异有统计学意义(P均<0.05)。结论开放性滑膜切除术与关节镜下滑膜切除术治疗弥漫型PVNS的复发率相当,但后者膝关节活动度、膝关节功能评分显著高于前者,所以关节镜治疗膝关节弥漫型PVNS是一个较好的选择。     

颈椎减压术后C5神经根麻痹的研究进展

颈椎减压术后出现新的上肢功能障碍是其常见并发症,其中以C5神经根麻痹多见,但其发病机制和防治方法目前仍存在较大争议。笔者对颈椎减压术后C5神经根麻痹的临床特点、发病率、发病机制、预防和治疗综述如下。     

脊柱生长棒（双棒）技术在早发性脊柱侧凸中的应用

早发性脊柱侧凸(early onset scoliosis,EOS)具有发病早、畸形重、进展快等特点,其治疗困难,对脊柱外科医生具有挑战性.过去往往通过支具或管型石膏治疗以期延缓畸形进展和推迟手术年龄,但其治疗作用有限,且经常因各种禁忌证或患儿不能坚持而致治疗失败,手术干预仍是主要治疗手段.     

术前支具治疗对女性青少年特发性脊柱侧凸患者手术矫形效果的影响

目的:分析术前支具治疗对女性青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者手术矫形效果的影响。方法 :筛选2001年7月~2009年12月在我院接受单一后路矫形内固定手术治疗的女性青少年特发性主胸弯脊柱侧凸患者70例,其中术前接受支具治疗组(A组)26例;未接受支具治疗组(B组)44例。两组发现畸形年龄、术时年龄、术前主胸弯冠状面Cobb角、凸侧Bending像Cobb角、侧凸柔韧性、手术融合椎体数比较均无统计学差异(P>0.05),A、B组随访时间超过1年者分别为23例和34例,随访时间分别为12~101个月(平均37.7个月)、12~87个月(平均28.7个月),两组比较无统计学差异(P>0.05)。比较两组患者的手术矫形效果。结果:A组与B组患者术前主胸弯冠状面Cobb角分别为52.8°±8.3°和54.0°±10.7°,术后分别矫正到12.3°±7.3°和11.5°±8.1°,术后较术前均明显改善(P<0.01),主胸弯矫形率分别为(77.0±12.6)%和(79.3±11.9)%,两组比较无统计学差异(P>0.05);末次随访时主胸弯冠状面Cobb角分别为16.7°±8.4°和15.4°±7.2°,两组比较无统计学差异(P>0.05),主胸弯矫形率分别为(68.8±14.5)%和(70.5±13.0)%,两组比较无统计学差异(P>0.05)。A、B组患者术前主胸弯顶椎偏距分别为41.4±14.3mm和36.8±13.7mm,两组比较无统计学差异(P>0.05),术后分别被矫正到10.4±5.4mm和7.2±5.6mm,B组优于A组(P<0.05);末次随访时分别为14.4±11.3mm和12.1±8.5mm,两组比较无统计学差异(P>0.05)。A、B组患者术前、术后、末次随访时冠状面失平衡的发生比例分别为15.4%(4/26)和9.1%(4/44),15.4%(4/26)和15.9%(7/44),4.3%(1/23)和8.8%(3/34),两组比较均无统计学差异(P>0.05)。A、B组患者术前主胸弯矢状面Cobb角分别为12.9°±11.1°和18.7°±11.3°,A组胸后凸更小(P<0.05),术后主胸弯矢状面Cobb角分别被矫正到18.0°±6.3°和22.3°±7.8°,矫正度分别为5.0°±9.8°和3.6°±12.6°,两组矫正度比较无统计学差异(P>0.05);末次随访时A、B组患者主胸弯矢状面Cobb角分别为20.0°±6.7°和22.4°±7.7°,两组比较无统计学差异(P>0.05)。结论:术前支具治疗对女性青少年特发性主胸弯脊柱侧凸患者手术矫形效果未产生明显影响。     

支具治疗对女性青少年特发性脊柱侧凸患者肺功能的影响

目的:观察支具治疗对女性青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者肺功能的影响。方法:2001年2月~2009年12月283例女性AIS患者在我院接受矫形手术治疗,术前检测患者用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1),记录预计值、实测值及实测值占预计值百分比。根据术前是否曾接受支具治疗分为2组,支具治疗组80例(A组),未接受支具治疗组203例(B组)。分析2组患者术前肺功能参数的差异,同时对A组患者肺功能FVC及FEV1的实测值占预计值百分比(FVC%、FEV1%)与术时年龄、身高、主弯冠状面Cobb角、主侧凸累及节段数、主胸弯矢状面Cobb角、每日支具治疗时间、支具治疗总时长进行多元线性回归分析。结果:A、B组患者FVC预计值分别为3.23±0.40L和3.20±0.40L,FEV1预计值分别为2.76±0.40L和2.73±0.30L,A组与B组比较均无统计学差异(P>0.05);A、B组FVC实测值分别为2.58±0.60L和2.72±0.60L,FEV1实测值分别为2.34±0.50L和2.49±0.50L,A、B组FVC%分别为(80.3±16.5)%和(85.4±16.5)%、FEV1%分别为(85.6±18.4)%和(91.3±16.9)%,A组FEV1实测值、FVC%及FEV1%较B组均明显降低(P<0.05),其中主弯为胸弯患者(173例)明显(P<0.05),而主弯为胸腰弯/腰弯患者(110例)不明显(P>0.05)。A组患者中,胸段侧凸矢状面Cobb角与FVC%、FEV1%呈正相关(P<0.05),支具治疗总时长与FEV1%呈负相关(P<0.05);而术时年龄、身高、主弯冠状面Cobb角、主侧凸累及节段数、每日支具治疗时间(8~23h,平均18.7h)与FVC%及FEV1%均无显著相关性(P>0.05)。结论:支具治疗可使女性青少年特发性胸段脊柱侧凸患者肺功能FVC%及FEV1%下降,支具治疗总时长和胸段侧凸矢状面Cobb角可能是影响患者肺功能FVC%及FEV1%的相关因素。     

改良Illzarov技术矫治血友病儿童双膝关节重度屈曲畸形

甲型血友病是一种表现为Ⅷ因子缺乏的X连锁的遗传性凝血机制障碍性疾病[1].关节积血是严重血友病患者最常见的表现之一,其中膝关节受累约占44％[2].血友病患者关节内反复出血及出血倾向可导致关节腔内积血发生机化,关节间隙狭窄甚至消失,对软骨的侵蚀可导致患者关节面的破坏,进而可导致膝关节严重的屈曲畸形[3,4].     

Klippel-Feil综合征的临床特征及遗传学分析

目的 总结Klippel-Feil综合征(KFS)的临床特征,利用自主设计的多基因panel测序筛查KFS患者的可能致病基因,为疾病早期诊断及靶向治疗提供基础。方法 以2015年1月至2018年12月在北京协和医院明确KFS诊断的25例患者为研究对象,统计所有患者的流行病学信息、临床表现、体格检查及影像学资料,提取外周血DNA后进行多基因panel二代测序,并结合生物信息学分析探索KFS可能的致病突变。结果 25例KFS患者中,男15例,女10例,平均年龄(12.9±7.3)岁,颈椎活动受限是最常见的临床特征(12例,48%)。根据Samartzis分型,KFS Ⅲ型患者出现短颈(P=0.031)和颈椎活动受限(P=0.026)的比例明显高于KFS Ⅱ型和KFS Ⅰ型。Panel测序共在8例患者中检测到11种基因突变,包括COL6A1、COL6A2、CDAN1、GLI3、FLNB、CHRNG、MYH3、POR、TNXB,突变类型均为错义突变;未发现已报道的5种KFS致病基因(GDF6、MEOX1、GDF3、MYO18B和RIPPLY2)的突变。结论 长节段连续性颈椎融合畸形患者更易表现出短颈畸形、颈椎活动受限及临床三联征的表现,因此在临床中更应引起关注和密切随访。筛选出COL6A、CDAN1等与KFS相关的候选致病突变,扩展了KFS的已知突变谱,为进一步阐明疾病的发病机制提供参考。     

儿童及青少年颈胸段/上胸段先天性脊柱侧后凸畸形手术治疗的疗效与并发症

目的:评估儿童及青少年颈胸段/上胸段先天性脊柱侧后凸畸形手术治疗的疗效和并发症。方法:回顾性研究2005年4月～2018年1月于我科接受手术治疗的颈胸段及上胸段先天性脊柱侧后凸畸形患者45例,男27例,女18例;年龄10.9±3.1岁(5～15)岁。术前所有患者均存在双肩不等高以及斜颈,2例患者存在脊髓受压及神经功能障碍(均为ASIA D级)。术前均行全脊柱CT平扫及三维重建,畸形顶点位于颈椎12例,位于胸椎33例;形成障碍型24例,分节障碍型5例,混合型16例;28例患者存在代偿性胸弯/胸腰弯;23例患者伴发其他部位的脊柱畸形。所有患者术前均行全脊柱MRI明确椎管内病变情况。对于计划进行颈胸段(C7/T1)截骨或颈椎固定的患者,行双侧椎动脉CT造影(CTA)检查。所有患者均行三柱截骨侧后凸矫形内固定植骨融合术,其中44例患者为单纯后路手术,1例接受C6-7半椎体切除患者行前后路联合手术。截骨水平位于颈椎12例,位于胸椎33例;半椎体切除术32例,全脊椎切除术10例,经椎弓根截骨术3例。6例患者代偿弯行手术治疗,其中4例接受后路融合术,2例接受双生长棒手术。于术后3个月、6个月及1年随访,此后每年进行随访。术前、术后及随访时均摄站立位全脊柱正侧位X线片,对原发侧凸、代偿侧凸及节段性后凸Cobb角与锁骨角、斜颈角度及矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA)进行测量。统计手术时间、术中出血量和手术并发症情况。结果:手术时间为269.1±65.3min(150～310min),术中出血量为987±157ml(500～2700ml)。45例患者均获1年以上随访,随访时间2.8±0.6(1～13)年。原发侧凸Cobb角术前为51.3°±13.9°,术后10.3°±6.4°,末次随访时12.4°±7.5°;代偿侧凸术前为32.1°±23.0°,术后11.1°±21.0°,末次随访时16.3°±23.1°;节段性后凸Cobb角术前为24.2°±15.2°,术后9.2°±8.7°,末次随访时10.4°±9.4°;斜颈术前为19.3°±5.0°,术后4.6°±3.0°,末次随访时5.7°±4.1°;锁骨角术前为7.5°±3.1°,术后2.7°±1.9°,末次随访时2.1°±1.2°;SVA术前为-9.1±16.1mm,术后-12.3±11.2mm,末次随访时-7.5±15.2mm。术后的原发侧凸Cobb角、代偿性侧凸Cobb角、斜颈角度、锁骨角及节段性后凸Cobb角与术前比较均有统计学差异(P0.05),末次随访时的原发侧凸、代偿性侧凸及节段性后凸Cobb角与术后比较有统计学差异(P0.05);SVA术前、术后及末次随访时均在正常范围内,无统计学差异(P0.05)。2例术前存在神经功能障碍者术后完全恢复正常。22例患者发生24例次并发症,其中一过性脊髓损伤伴C8神经根损伤1例,一过性神经根损伤14例,Horner综合征1例,内固定失败2例,血胸3例,切口延迟愈合1例,肺不张1例。结论:三柱截骨术治疗颈胸段及上胸段先天性脊柱侧后凸畸形矫形效果良好,但手术相关并发症风险较高,一过性神经根损伤较为常见,需引起外科医生充分的重视。     

Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸的自然转归及手术并发症

特发性脊柱侧凸临床常见,已为脊柱外科医师所熟悉,而神经纤维瘤病性脊柱侧凸临床上较少见,尽管两者有时影像学表现相似,但后者常具有畸形发生早、发展快、侧弯僵、术中出血多、术后假关节发生率高等特点,在治疗方式、手术时机、术式选择等方面两者有着很大不同,因而不能等同对待。为让广大脊柱外科医生对神经纤维瘤病性脊柱侧凸有全面了解,本刊特邀请了几位有经验的脊柱外科专家,对神经纤维瘤病性脊柱侧凸的分型、自然史、治疗方法选择、术后并发症处理、伴发病的诊断与治疗等,作一全面介绍与讨论,以供读者参考。